4.-  ARTICULO VETERINARIO SOBRE EL P.N.A.
"Guia para Novatos"
by Lisa Frankland

PARTE 1ª: PREGUNTAS MAS FRECUENTES SOBRE EL P.N.A.:

¿QUÉ ES EL P.N.A.?

El P.N.A. es una atrofia progresiva neuronal, también conocida como córtico cerebral o atrofia extrapiramidal nuclear, o simplemente atrofia, transmitida genéticamente y enfermedad letal en el Kerry Blue Terrier. Se caracteriza por temblores en la cabeza y abatimiento en las patas traseras, similares al moquillo, que empeoran progresivamente hasta afectar al perro de tal manera que incluso no podrán llegar a caminar o comer. Escaneos del tipo MRI y autopsias realizadas a perros afectados muestran lesiones en la parte del cerebro llamada cerebelo. El P.N.A. suele aparecer antes de las 16 semanas de vida, aunque últimamente han habido dos casos confirmados, y unos cuantos menos recientes no confirmados, donde perros afectados no han mostrado síntomas hasta que tenían 6-8 meses de edad.

¿CÓMO SE TRANSMITE?

El P.N.A. se afirma es un desorden genético autosómico (o simple) recesivo. ¿Qué significa esto? El término autosómico quiere decir que el desorden está controlado por un simple par de genes (de miles, o millones), como contrapunto a poligenético, que significa controlado por muchos genes. Recesivo significa que, para que el perro pueda mostrar este desorden, ambos genes en el par deben tener el mismo código de P.N.A. Cualquier perro que tenga un gen normal y uno de P.N.A. es denominado Portador. Un individuo Portador aparece como perfectamente sano, pero puede producir cachorros con P.N.A. si es cruzado con otro Portador.

En genética, el par de genes está representado por letras, con una letra mayúscula representando el gen dominante y una minúscula para representar al gen recesivo. Aunque, si "A" es escogido como uno normal y "a" como uno de P.N.A., un perro afectado estaría representado como "aa", uno normal como "AA" y un portador como "Aa". ¿Todo el mundo ha comprendido esto? Bueno, porque aquí es donde se complica la cosa. Cada gen de un par está en pares separados de cromosomas. Entonces cuando un óvulo y el esperma son producidos a través de un proceso llamado Meiosis, cada óvulo o esperma se encuentran durante la fertilización, el nuevo individuo creado (futuro cachorro en este caso) una vez más tiene 2 de todo, uno de cada padre. Un cachorro con P.N.A. (aa) se produce únicamente cuando un portador (Aa) es cruzado con otro portador (Aa). La expectativa del resultado sobre este preciso particular de la genética dice que un 25% estarán afectados, un 50% serán porta dores y otro 25% serán normales, aunque esto puede cambiar tremendamente en la vida real. Una fuente cita una camada en 1.973 donde 4 de los 6 cachorros nacidos tenían P.N.A.! Por otra parte, también puede ser posible que cruzando un portador con otro portador no produzcan cachorros con P.N.A. El cruce de un portador X normal (Aa x AA) no puede producir cachorros afectados de P.N.A. De cualquier manera, la mitad del producto serían portadores y la otra mitad serían normales. Por razones evidentes (espero!), normal x normal (AA x AA) solo pueden producir cachorros perfectamente normales. Afectados x afectados (aa x aa) producirán solamente cachorros afectados, afectados x normales (aa x AA) producirán solamente portadores, y afectados x portadores (aa x Aa) producirán sin duda alguna la mitad afectados y la otra mitad cachorros portadores. Sin embargo, como los cachorros afectados suelen morir antes de alcanzar la madurez sexual (aunque quiero suponer que ninguna persona en su sano juicio en ningún caso criaría con ellos) estos son puntos de debate.

¿SE CONOCE EL P.N.A. TAMBIEN EN OTRAS RAZAS?

Casos similares han sido reportados en Bulldog francés, en Boston Terriers, en Scottish Terrier, Fox Terriers, Airedales, Boyero de Berna, Jack Russell Terriers, y Setter Gordon, entre algún otro. En Fox Terriers de pelo liso y Lapones Suecos hubo los suficientes casos afectados para poder confirmar que sus problemas eran lo más similar a un desorden recesivo simple, al igual que se cree ser el del Kerry Blue Terrier.

¿POR QUE EL P.N.A. NO HA ATACADO A LOS KERRIES HASTA HACE ALREDEDOR DE 25 AÑOS?

Probablemente gracias a un fenómeno conocido como un cuello de botella genético o un efecto fundador. Un gen que es relativamente raro en la población general (en este caso, de perros) puede convertirse en mucho más común debido a una más pequeña población producto del linebreeding o del inbreeding (en una raza) cuando un portador individual de ese gen está en los pedigrís de la mayoría o de toda la población. Como resultado, el cruce de portadores con portadores y camadas afectadas, lo más normal es que ocurra, y el problema aparece de repente de ninguna parte. Un ejemplo de esto mismo en humanos es el alto número, mayor de lo normal, de polidáctilos (personas con dedos de más en manos y pies).

En una raza de perros del grupo de trabajo, hubo un desorden fatal llamado Cardiomiopatía que se le atribuye a dos importaciones de Alemania de donde descienden alrededor del 80% de todos los ejemplares de América de esa raza . Aunque los problemas con individuos cercanamente relacionados que tengan descendencia ocurren solamente en raras ocasiones, el chiste sobre primos contrayendo matrimonio puede ser atribuido al efecto fundador.

Entre Kerry Blues, la letra escarlata sobre el comienzo de todo esto se remonta a Ch. Melbee's Chances Are, quien fue el perro tope numero uno de todas las razas en la nación, y el perro tope ganador de todos los tiempos de nuestra raza hasta hoy. Fue utilizado salvajemente como semental siendo el padre de 66 campeones y habiendo sido nombrado recientemente por el Club del Kerry Blue Terrier de U.S.A. como el semental más influyente en la raza en la gaceta del A.K.C. Chances Are aparentemente era portador de P.N.A. ya que el desorden apareció primeramente en los '70 cuando cachorros afectados empezaron a aparecer en líneas de linebreeding con Chances Are. Su padre, Ch. Tregoad's Vicky's Victor y un hermano de Victor llamado Ch. Vicky's Cappy así como un hermano de la madre el Ch. Bhoy's Brigid of the Bog.

Los criadores de Kerries están divididos sobre si el gen responsable del P.N.A. está limitado únicamente a esta línea o si está presente en otras también.

Si fue el linebreeding el causante de este desorden, entonces ¿por qué no dejamos de utilizar este sistema? El linebreeding o la cría de individuos relacionados entre sí constituye la diferencia entre razas y cómo las líneas se revelan y marcan. El linebreeding aumenta el porcentaje de pares de genes idénticos, por lo que hay mayor consistencia en el resultado del producto. Para poder comprender esto, hay que pensar en aquellos sobre populares cruces tales como el cock-a poo. Este es el resultado de un cruce entre un Cocker Spaniel con un Caniche. El cruce del Cocker-Caniche produce unos resultados muy consistentes y que son claramente identificables como cock-a-poo. Aunque, ¿qué ocurre cuando Joe Backyard - criador- decide cruzar a dos cock-a-poos? El resultado final sería una bolsa mezclada de algo alcanzando lo muy parecido a los Caniches y a algo que probablemente podría pasar por un Cocker de pura raza, y toda clase de variaciones muy interesantes de por medio!

Mientras que todas las razas empezaron de cruces deliberados o he chos al azar, convirtiéndolos en pura razas, esas razas ciertamente tardan muchos años en seleccionar individuos de relación cercana con las características deseadas para después cruzarlos entre ellos.

De forma similar, así es como mantenemos la calidad y consistencia de nuestras pura razas, seleccionando en base a buenas estructuras, temperamentos apropiados y correctos tipos. Mientras que el linebreeding puede asimismo corregir faltas indeseables, eliminando rabos llevados impropiamente o colores no deseados o problemas estructurales o P.N.A.... Los criadores responsables y correctamente educados deben estar preparados para esto, y pueden utilizar el outcrossing (cruces de individuos no relacionados o mas distanciados) escogiendo y haciendo una selección de cría para ayudar a eliminar los problemas de sus líneas.

2ª PARTE: IDENTIFICANDO A LOS PORTADORES Y CONTROLANDO EL P.N.A.:

¿PUEDE SER MI PERRO UN PORTADOR?

La única manera de saber con absoluta certeza si un perro es portador de P.N.A. es si ese perro produce cachorros afectados de P.N.A., lo que por supuesto solamente ocurrirá si ese ejemplar es cruzado con otro portador, e incluso puede no pasar si los Dioses son benévolos o especialmente si la camada es muy pequeña. Se ha discutido sobre un test para poder identificar a los portadores de P.N.A. durante años, y esperanzadoramente se convertirá en una realidad en un futuro no demasiado lejano. Revelar cualquier tipo de test genético normalmente lleva años de trabajo, lo que requiere de un montón de dinero y de interés por el problema, así como del soporte y cooperación de criadores y propietarios. El Club del Kerry Blue Terrier de U.S.A. (USKBTC) está trabajando de forma continuada con diversas universidades las cuales han mostrado un enorme interés por encontrar el origen de este problema en el ADN. El Club continuará trabajando y rebuscando hasta encontrar el detonante del gen portador del P.N.A. Otro avance prometedor es que el P.N.A. ahora ya puede ser diagnosticado con un MRI (Imagen de resonancia magnética). Esto significa que investigadores, criadores y propietarios no tienen que esperar más para que el cachorro sea eutanasiado para tener una diagnosis confirmada de un supuesto caso.

El USKBTC hace una llamada enérgica a criadores y propietarios de reportar cualquier tipo de información sobre la salud que pueda contribuir a resolver el P.N.A. Por favor, contactad con:

La Directora del Comité para Salud y Genética
Sra. Dña. Maryann Schaefer
al teléfono: (413) 525-4997
o al correo electrónico WWKerry@aol.com

El Dr. Jerold Bell, veterinario de la Universidad de Illinois, ha propuesto utilizar una valoración con un riesgo relativo para determinar las oportunidades de un perro siendo portador. Se cree que para un desorden autosómico genético recesivo, los factores de riesgo serían: padres de un afectado = 100 % de probabilidades de ser portador; el producto de los afectados = 100 % de probabilidades de ser portadores; hermanos directos de portadores = 50 % de probabilidades de ser portadores; no afectados hermanos directos de afectados = 67 % de probabilidades de ser portadores.

Si se conociesen los factores de riesgo de cada antecesor en el pedigí de vuestros perros, podríais determinar las relativas probabilidades de vuestros perros de ser portadores de P.N.A. Por ejemplo: si el único portador conocido en el pedigrí de tu perro fuese un abuelo paterno, entonces las probabilidades de su padre de tener el gen del P.N.A. serán del 50 %, y las probabilidades de que lo tuviese tu perro serían del 25 %. Ni que decir tiene que el riesgo figurado puede complicarse rápidamente, especialmente en un linebreeding fuerte; pero generalmente cuantas más generaciones haya entre tu perro y un portador conocido, harán disminuir las probabilidades que tendrá tu perro de ser un portador. De cualquier manera, el éxito del sistema dependerá de la completa honestidad y cooperación de todos los criadores de Kerries.

¿Y QUE HAY DE LAS LINEAS LIBRES DE P.N.A.?

Demasiados admiradores de Kerries, afortunadamente!!! Este término es sinónimo de "no relacionados con Chances Are o con los hermanos Tregoad".

Pero hay que mantener en mente que el gen del P.N.A. no apareció simplemente del aire puro y penetró en los cromosomas de estos perros. El gen del P.N.A. estaba rondando con mucha anterioridad a la existencia de estos perros, pero que muy por debajo de lo normal.

Se reportadon un par de casos tan tempranos como en 1.941 y 1.946, en pedigrís enteramente libres de perros Tregoad, y el gen del P.N.A. puede remontarse incluso a Irlanda, lo que haría a todas las líneas de sangre "sospechosas". Una camada afectada en 1.976, supuestamente, era de una línea libre. "Blueprints", la publicación oficial del U.S.K.B.T.C. tiene la política de no aceptar ningún anuncio diciendo que existen perros libres de P.N.A.

Si los criadores de Kerries utilizasen convenientemente y de forma absoluta un programa de riesgo relativo, quizás el Club nacional estadounidense pudiera hacer una valoración y aprobar un punto de partida de riesgo aceptable que permitiese a los criadores criar bajo este umbral para posteriormente poder hacer esta aseveración. Aunque el factor riesgo pueda llegar a ser infinitesimalmente bajo, actualmente nunca alcanza el nivel 0, y hasta que llegue el momento en el que haya una prueba de fuego para poder identificar a los portadores, el término "Libre de P.N.A." está, afortunadamente, estrechándose. "Se tiene por libre de P.N.A." es una frase que está cada vez más cerca de la realidad.

¿CÓMO PODEMOS CONTROLAR EL P.N.A.?

Desde que el P.N.A. es una enfermedad devastadora, las discusiones de los aficionados al Kerry de cómo controlarlo han llegado a ser acaloradas y muy emocionales. El mero susurro de que hay P.N.A. en una línea de alguien parece ser lo suficiente para causar graves daños, o arruinar la reputación de un criador. Una excelente e imparcial discusión de terceras partes sobre dicho control proviene de un capítulo sobre el P.N.A. en "Genética para Perros" de Malcom Willis:

" - Ocurra el P.N.A. en Kerry Blues o en cualquier otra raza, es totalmente indeseable e ilógico que los criadores adopten una actitud del tipo "caza de brujas" frente al problema. Acertadamente querrán reducir la incidencia o eliminarla, si es posible, pero deben buscar la solución tomando medidas de origen genético y sin perder valiosas cualidades. Esto significa tener el problema del P.N.A. en el punto de mira.

Esencialmente, el P.N.A. ocasiona grandes pérdidas para el criador por lo precipitado que tiene en manifestarse (alrededor de las 11 semanas de edad). Esto quiere decir que estas pérdidas serán conocidas por el criador, y o bien tendrá que destruir al cachorro lo antes posible. Si ha sido vendido entre las 6 y las 8 semanas, la ataxia aparecerá muy pronto, lo que ocasionará que la mayoría de los compradores pondrán el caso en manos de la justicia y reclamaran los gastos ocasionados por haber sido compradores de un ejemplar afectado. Esto, parece eminentemente indeseable, y aquellos criadores que hayan errado sus decisiones deberán estar preparados para afrontar el resultado de estos.

Por otra parte, el que el P.N.A. tenga el factor de que es una enfermedad de muy rápida aparición significa que la información para la cría se conoce muy rápidamente y uno no tiene la necesidad de tener a un perro durante muchos años para tener la certeza de que tiene una alteración genética. También es letalmente efectiva, por lo que todo el stock de afectados estarán muertos o destruidos antes de alcanzar la madurez sexual. Por lo que no existe el riesgo de criar con casos de P.N.A. Su naturaleza recesiva significa que se extenderá por animales del tipo (Aa) y el criador necesita ser capaz de identificar qué animales son de este genotipo. Nunca podría averiguar esto por ningún tipo de síntoma físico, ya que los animales del tipo (Aa) son perfectamente normales e indistinguibles de animales del tipo (AA). Es absolutamente lúdica cualquier tipo de sugerencia de que estos perros deberían ser retirados de exposiciones o destruidos. Si los prohibimos, entonces tendríamos a otros muchos perros que, por razones clínicas similares deberían ser prohibidos también, y llegando a una conclusión lógica, todos los perros tanto de exposición como de cría deberían ser cesados.

Por este mismo motivo, la plegaria de que todos los descendientes de los hermanos Tregoad sean destruidos o no aptos para la cría es igualmente ilógica. Desde una condición simplemente recesiva, solamente el 50 % de la prole de un animal del tipo (Aa) será portador del defecto genético "a", el otro 50 % portaran el "A". Si tuviésemos que concluir que el producto de los Tregoad solo fuese de calidad moderada, entonces resultaría que la desgracia sería pequeña por hacer una matanza de selección de sus descendientes, pero es realmente distinto disponer de líneas de sangre que están produciendo otras muchísimas virtudes. El Kerry Blue no es una raza de la que yo pueda hablar como un experto, pero está bien establecido que las líneas de Tregoad's han producido buenos Kerries. El perro "Melbee's Chances Are" (un reconocido portador de P.N.A.) ha sido uno de los más grandes reproductores de América. Haber hecho con él una matanza en pro de la selección, sin duda, habría ayudado a disminuir la incidencia de P.N.A. pero a un precio demasiado alto en términos de fenotipo de una raza." .../...

Más allá, la disposición global de todos los descendientes de "la famosa camada" no necesariamente eliminará el P.N.A. Todavía no conocemos desde cuando alcanzó el P.N.A. a esa camada. No parece que sea una mutación en la camada por sí misma, se asemeja más en uno de los padres. El padre se utilizó de forma salvaje, lo que hace probable que no se puedan hacer reproches, y si la madre estaba de algún modo involucrada, entonces quiere decir que otras líneas de origen Británico puedan estar implicadas también. El Dr. "De Lahunta" confirmó el caso de un cachorro como caso confirmado de P.N.A. y tenía un pedigrí enteramente libre de los perros Tregoad (USKBTC 1.976). Y de nuevo en 1.946 un caso reportado por Mettler y Goss sugería que el defecto retrocedía a un punto mucho más temprano en el tiempo y probablemente en Irlanda.

"La pérdida de gran parte de las líneas tope abocada por algunos criadores, -por cualesquiera que sean sus motivos- no es admisible. Lo que se requiere es un estudio desapasionado y cooperativo del problema a nivel internacional.

Los criadores de Kerry Blue deberían empezar a recopilar datos en todas las camadas, reteniendo los cachorros hasta los 3 meses o vendiéndolos antes con una garantía de reposición si el P.N.A. llegase a aparecer. Todos los animales presumiblemente afectados podrían ser chequeados por un reconocido experto y se haría una patología que asegurase que el P.N.A. está involucrado.

Se han abocado tests de cruces pero hay muy poca esperanza en este área. Todos los perros (aa) morirán por lo que este test debe hacerse sobre portadores sospechosos (A?) y conocidos (Aa)... Lo que significa que se requieren de 3 o 4 camadas con un total de 16 cachorros antes de poder estar responsablemente seguros del resultado genético del perro bajo estudio. Si el P.N.A. tuviese una incidencia muy alta en la raza, perros del tipo (Aa) serían muy comunes, pero si el P.N.A. se produce en raras ocasiones, los perros del tipo (Aa) son muy difíciles de identificar. Si el P.N.A. aparece solo en raras ocasiones, entonces de cualquier manera, tampoco es un problema demasiado serio, no?

No estoy nada convencido de que, en este caso, debamos deshacernos de especímenes sobresalientes incluso siendo portadores reconocidos, aunque vea un pequeño punto oscuro en utilizar perros reconocidos como (Aa) si son de una calidad media. Uno debe enjuiciar y saber valorar faltas contra virtudes y los Kerry Blues nunca serán ayudados por cazas de brujas histéricas por este o cualquier otro defecto. Sería de la máxima utilidad un registro de portadores reconocidos el cual fuese mantenido por los Clubs de raza y al que todos los criadores pudieran tener acceso."

Brevemente:
"Apuntar con el dedo o las citadas cazas de brujas Nunca conseguirán eliminar el P.N.A. de nuestra querida raza El Kerry Blue Terrier".
Educación, honestidad y cooperación, Sí que lo harán.

Muchísimas gracias a todos los criadores de Kerries cuyos conocimientos y diferentes perspectivas han ayudado a siluetar este artículo, especialmente a Susan Meredith Dunivant, Helen Eiden, Zippy Fleisher, Diane Leoe, Maryann Schaefer y Lonie Ward.

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