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La Enfermedad de Von Willebrand
Por Román Sanz Cobo
Artículo publicado en Drahthaar.info el 21/07/2009
Introducción:
Antes de comenzar este artículo me gustaría aclarar que el único
objetivo del mismo es proporcionar información a criadores y aficionados
al Deutsch - Drahthaar y otras razas como el Kerry Blue Terrier, sobre la enfermedad para entre todos poder
erradicar esta enfermedad en nuestros DDs.
¿Qué es esto de la enfermedad de Von
Willebrand?
Para un primer contacto me he permitido la licencia de utilizar la
definición hecha por el laboratorio alemán
Laboklin GmbH & Co.KG
La enfermedad de Von Willebrand (vWD) es el trastorno hemorrágico
de carácter hereditario más común, el cual abarca desde una forma
asintomática hasta unas elevadas pérdidas de sangre. El origen de esta
enfermedad está en la deficiencia cuantitativa o cualitativa del Factor
de Von Willebrand (vWF)
Hay que aclarar que el Factor de Von Willebrand, para que nos
entendamos, es parte del pegamento con el que se unen las plaquetas,
cuya función es ayudar a la coagulación de la sangre y por lo tanto a
cortar las hemorragias.
La enfermedad de von Willebrand (vWD = von Willebrand's Disease) se
divide en tres tipos el I, el II y el III. El Deutsch Drahthaar y el
Deutsch Kurzhaar padecen el Tipo II y curiosamente es en las dos únicas
razas donde se ha identificado . Este tipo se caracteriza por una
deficiencia cualitativa del vWF, lo que impide una coagulación correcta
e implica hemorragias prolongadas en los casos graves de la enfermedad.
Heredabilidad de la enfermedad
El tipo II de vWD es un carácter recesivo autosomial, es decir que la
enfermedad es autosómica recesiva, por lo tanto para padecerla es
necesario que el padre y la madre proporcionen a su hijo el alelo que
provoca la enfermedad. Si partimos de esta premisa nuestros perros
podrán encontrarse en tres situaciones claramente diferenciadas respecto
a su ADN y la enfermedad:
- ADN Libre de vWD: Este animal es homocigoto y sus alelos
son normales. Este perro nunca transmitirá la enfermedad
- ADN Portador de vWD: Este animal es heterocigoto respecto
a este gen con lo que tiene un alelo normal y otro afectado. Existe
un 50% de probabilidades de que este perro transmita la
enfermedad a su descendencia pero él/ella nunca la padecerá.
- ADN Afectado de vWD: Este ejemplar es homocigoto y sus
dos alelos se ven afectados, por lo tanto siempre transmitirá
la enfermedad a su descendencia además de padecerla él/ella.
¿Cómo se identifica la enfermedad?
A día de hoy existen dos tipos de pruebas para identificar la
enfermedad:
- Ensayo del Factor Protéico. Esta prueba permite detectar
los animales enfermos al tener niveles muy bajos de vWF, es decir
que es útil para detectar aquellos ejemplares con ADN afectado de
vWD pero es incapaz de diferenciar entre ejemplares con ADN libre y
con ADN portador de vWD. Además tenemos que tener presente que en
esta prueba existen factores ambientales que influyen en el
resultado. Esto implica que un perro analizado, y que se encuentra
dentro del rango "normal" un año, podría tener un valor bajo dentro
del rango "portador" el año siguiente. Por todo esto la validez de
los resultados obtenidos con este mecanismo no son garantía de
disponer de un reproductor libre de vWD.
- Prueba basada en la Mutación. Afortunadamente para todos
nosotros la mutación genética que provoca la enfermedad se ha
identificado, por lo tanto con una prueba de ADN es posible conocer
la situación de nuestro perro en relación a la enfermedad, es decir
podemos saber si está libre, es portador o está afectado.
¿Cómo nos afecta todo esto?
Desde la perspectiva de propietarios tenemos que ser conscientes que
si nuestro perro se ve afectado por vWD en un grado alto y no lo sabemos
corremos el riesgo de que fallezca en alguna operación, como una
cesarea, por alguna herida que no podamos atender en un tiempo corto,
como puede ser una herida en alguna almohadilla durante la jornada de
caza, por un hematoma interno, por todo lo que se os pueda ocurrir que
le genere al perro una hemorragia.
Desde la perspectiva de criadores porque es nuestra responsabilidad
criar ejemplares lo más sanos posibles, y uno de los parámetros a tener
en cuenta es la ausencia de taras genéticas, y en un perro portador
existe una tara genética que puede transmitir a su descendencia y que
puede ocasionar la aparición de ejemplares afectados por la enfermedad.
Por desgracia en España, como en otros países, hay constancia de
ejemplares portadores de la enfermedad cuya descendencia es sospechosa
de ser también portadora, por lo tanto si no se realiza un control sobre
la cabaña de DD en España es muy probable que se lleguen a realizar
cruces de ejemplares portadores que podrían procrear perros afectados
por vWD, es más a día de hoy existen camadas cuyos progenitores son
candidatos a ser portadores de la enfermedad y en consecuencia esos
cachorros son candidatos a ser portadores de la enfermedad e incluso a
padecerla.
A continuación se exponen algunos ejemplos de cruces para que os
hagáis una idea de lo rápido que puede propagarse la enfermedad entre
nuestros perros. Para representar los 5 estados, de un ejemplar respecto
a la enfermedad, se va a utilizar un hexágono coloreado con un código de
colores que permita diferenciar los 5 estados.
- El hexágono en blanco
representa un perro con una situación desconocida, su ADN no ha sido
testado y por lo tanto no tenemos información.
- El hexágono rosa representa
un perro con ADN portador de la enfermedad.
- El hexágono verde representa
un perro con ADN libre de la enfermedad.
- El hexágono verde /
rosa representa un perro del que no
se conoce su estado, como ocurre con el blanco, pero en base a
información de antecesores se sabe que es candidato a ser portador
de la enfermedad como mínimo.
- El hexágono rojo representa
un perro afectado por la enfermedad.
El primer ejemplo muestra la importancia de realizar la prueba de ADN
para evitar difundir vWD en la cabaña española de DD, más de lo que ya
está.
¿Por qué el perro es portador de vWD? Como se puede apreciar entre
los bisabuelos encontramos un perro portador de la enfermedad mientras
que el resto de bisabuelos están libres. Esta información la conocemos
porque los perros han sido testados, sin embargo en la misma línea de
descendencia ni el abuelo, ni el padre han sido testados, por lo tanto
se desconocía que fueran portadores de la enfermedad, al no haber
mostrado síntomas.
Si se hiciera un test de ADN a los ejemplares de los cuales no
tenemos información sobre su relación con vWD, nuestro ejemplo quedaría
como se muestra a continuación. Hay que destacar que el test no sería
necesario porque al tener un descendiente portador se confirma que ellos
también son portadores, un punto muy importante a tener en cuenta, ya
que nuestros propios tests sirven para detectar aquellas líneas
afectadas por vWD, aunque ejemplares ascendientes en la misma no estén
testados o se haya ocultado su problema.
El siguiente ejemplo busca haceros ver la importancia de tener
testados a los perros para no sólo evitar tener perros portadores de la
enfermedad sino también enfermos.
En este caso tanto el padre como la madre, del ejemplar que estamos
estudiando, son descendientes de perros portadores de la enfermedad,
concretamente se tiene constancia segura de la presencia de vWD en uno
de los abuelos de cada progenitor. El padre y la madre se han marcado
como candidatos a ser portadores porque no se conoce la situación de dos
ascendientes, identificados con hexágonos blancos. Ahora evaluamos el
ADN del cachorro que hemos adquirido y el resultado es el siguiente.
Esto significa que nuestras sospechas se han confirmado, los dos
progenitores son portadores de vWD y además se ha dado la peor
combinación, los dos padres han aportado al cachorro el alelo afectado,
por lo tanto el perro es homocigótico de vWD y padece la enfermedad, la
cuál no tiene porque dar síntomas durante los primeros días de vida.
Donde obtener más información
Aunque en España no había transcendido este asunto aún, a pesar de
conocerse, existe un banco de datos donde se están registrando, desde
1997, datos de ejemplares de raza DD con pruebas de ADN sobre vWD, entre
los que ya se dispone de información sobre ejemplares en nuestro país.
Este banco de datos es administrado por su fundador, el sr. Hans
Keuper que es socio de honor del
club holandés del DD (VVDD),
representante del VVDD en la Asociación Mundial del Deutsch - Drahthaar,
socio del Club Alemán de
la raza (VDD) y de la
JGHV, además de no ser criador por lo que cualquier duda sobre su
imparcialidad está fuera de lugar.
Gracias al trabajo del sr. Keuper se dispone de una herramienta para
luchar contra esta enfermedad y está al alcance de cualquiera, sólo
tenéis que escribirle un e-mail a
hanskeuper00@hetnet.nl
solicitando la información, la cuál os proporcionará de forma gratuita.
Esto os ayudará para tener una visión más general de la enfermedad y
poder seleccionar aquellas camadas y reproductores libres de vWD.
Buena caza y buenos DDs
Román Sanz Cobo
Bibliografía:
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