1.-
ARTICULO VETERINARIO SOBRE EL P.N.A.
(PROGRESSIVE
NEURONAL ABIOTROPHY)
(1ª Parte)
SINTOMAS:
Los signos clínicos se inicial
generalmente entre las 9 y las 16 semanas de edad. Un temblor o vibración
craneal y una rigidez desde la pelvis a la pata son signos tempranos. Tal
como la enfermedad progresa, la rigidez en las patas puede aparecer en
cualquiera de ellas o en las 4, con una notable restricción de movimiento
en la flexión de las articulaciones de las patas. El movimiento de las
patas se convierte en exagerado y progresa en severas degeneraciones de
descoordinación. Usualmente los cuartos traseros son los primeros
afectados y los delanteros dos o tres semanas después. El temblor craneal
se hace más notable cuando el animal come o bebe. El apetito no se ve
afectado de ninguna manera; tampoco hay fiebre o secreción nasal ni
existe ningún signo de infección o anormalidad respiratoria.
Durante la manifestación de la
enfermedad en ningún momento se ve disminuida la alegría del cachorro o
se le reconoce ninguna carencia o déficit que no sea su característica
forma de andar.
Porque la Degeneración Neuronal
es un mal progresivo, los síntomas se convertirán en más pronunciados
paulatinamente. El cachorro se caerá para volverse a levantar y tratar de
continuar en ello ! Por éste motivo el cachorro podrá ser diagnosticado
sin duda alguna. El estado del perro, preferentemente, será determinado
en dependencias de algún veterinario reconocido ya que por ésta época
ni remitirán los síntomas ni el mal tiene cura alguna.
Tanto los análisis de sangre como
los de orina o los de fluido cerebroespinal estarán todos dentro de los
límites normales. Si tu veterinario desea corroborar el diagnóstico, el
"Club U.S.A. del Kerry Blue Terrier" le podrá suministrar
referencias sobre las vías apropiadas para conseguir una descripción
completa de los síntomas y procedimientos adecuados para testarlos.
Videos sobre perros enfermos
están disponibles para los Clubs o grupos interesados en el U.S.K.B.T.C.
En orden, para el Club, de mantener récords significativos de
diseminación del mal, se les requiere a los criadores y propietarios
reportar toda sospecha al Director del Comité de
Degeneración Neuronal, Sr.
William Caffey, 3375 Parker Hill Road, Santa Rosa, California 95404 -
USA.; quien gestionará un examen clínico por un veterinario cualificado
y especialista para una diagnosis exhaustiva. Debido a la rareza de éste
mal, las sutilezas de algunos aspectos pueden confundir a su veterinario
local.
RESUMEN PATOLOGICO.-
Autopsias secuenciales demuestran
una degeneración progresiva cerebro-cortical con pérdida celular. Con el
avance del mal, una degeneración simétrica bilateral del núcleo olivar
ocurre seguido de una degeneración de la sustancia negra y del núcleo
caudal. Notable es la ausencia de evidencias de agentes infecciosos como
moquillo o meningitis. (1)
(1) Corteza Cerebral Hereditaria y
Extrapiramidal
Degeneración Neuronal Nuclear - Universidad de Cornell (Lahunta)
Para poder asistir a veterinarios,
en cualquier sitio, para evaluar casos sospechosos de Degeneración
Neuronal, el Dr. T.A. Holliday, Universidad de California en Davis, y el
Dr. Alexander de Lahunta, de la Universidad de Cornell en Ithaca N.Y.,
ofrecen prestar cualquier tipo de asistencia que se necesite. Fondos para
poder transportar a cachorros afectados a la Universidad de California,
Cornell, Universidad de Pennsylvania u Hospital Infantil de Boston pueden
gestionarse con donaciones privadas bajo requerimiento al Director del
Comité de Degeneración Neuronal del Club.
PRECAUCIÓN: Antes de autorizar a ningún veterinario a eutanasiar a
un cachorro abiotrófico
para
estudios patológicos, se deberán obtener instrucciones bien del Dr. de
Lahunta, del Dr. Hollyday, del Dr. Averill o del Dr. Patterson. Los
procedimientos ordinarios de eutanasia impedirán las evidencias
necesarias para un examen patológico exhaustivo.
INFORME ASESOR.-
DR. T.A. HOLLIDAY: Director del
Dpto. de Medicina Universidad de California.- Si Vd. es sincero en sus
deseos expuestos de parar el avance de éste mal en los Kerry Blue Terrier,
simplemente no críe con ejemplares portadores o posibles portadores del
"Gen". Si continúa criándolos y demuestran ser especímenes
especialmente atractivos en el Ring, en muy pocos años el mal estará
esparcido por toda la raza inevitablemente.
DR. DONALD F. PATTERSON: Jefe de
Genética Médica, Universidad de Pennsylvania.- "Los ingredientes
básicos del programa de reducción de la frecuencia del defecto
genético, bien en un solo criadero o en una base más amplia
(para una raza entera) son:
1) Conocimiento del tipo de anormalidad subyacente (recesivo simple,
dominante, etc.)
2) Medios para la condición de una diagnosis acertada.
3) En defectos recesivos, medios para identificar a los portadores (Tests,
Pedigree u otros).
4) Un programa para prevenir a ambos: animales afectados y portadores en
la cría.
DR. JOE TEMPLETON: Jefe de
Genética Médica Comparativa - Texas A.C.M..- El cumplimiento de un
programa de perfeccionamiento en la Cría depende del uso de información
genética en programas de planificación de cría. Con una responsabilidad
y dirección apropiadas no hay duda alguna de que todas las razas de
perros pueden estar libres de defectos genéticos en éste siglo.
GENETICA:
La investigación en la
Universidad Veterinaria de Cornell ha descubierto que el P.N.A. en el
Kerry Blue Terrier se transmite únicamente a través de un Gen recesivo
"Autosómico". Aunque los defectos genéticos recesivos simples
con frecuencia se cree que son de muy dificil eliminación en la cría de
perros, el mal fue erradicado de los Fox Terrier de pelo liso en Suecia a
finales de 1.950 y principios de los 60, debido principalmente al factor
de que fue detectado a un relativamente temprano escalón antes de haberse
esparcido en muchas líneas. En el momento presente el Kerry Blue también
es afortunado ya que existen varias líneas que no están afectadas
todavía. En los Fox, eliminando la línea que introdujo el mal, así como
todo producto de otras líneas que han criado en ésta, la Degeneración
Neuronal (ataxia) fue rápidamente eliminada de la cría en Suecia.
La dificultad inherente al Gen
recesivo simple es que solo los perros afectados muestran alguna evidencia
visible de la enfermedad. Un portador aparecerá como absolutamente
normal. Se manifestará solo cuando un portador se cruce con otro
portador. Un portador cruzado con un no portador no producirán ningún
perro afectado y ningún cachorro de semejante cruce mostrará evidencia
física alguna de poseer un Gen causante del mal. Tests bioquímicos para
detectar la presencia de algún Gen recesivo han revelado unas cuantas
enfermedades en el hombre, pero muy poco trabajo de esta naturaleza se ha
adelantado con perros.
En el caso de la Degeneración
Neuronal en el Kerry Blue Terrier, desde que los perros afectados mueren
sin llegar a completar su madurez sexual, contamos solo con la situación
en la cual perros con el Gen "oculto" pueden o mejor dicho
serán criados. Por lo tanto, solo tenemos 2 combinaciones posibles para
la cría: 1º) Portadores x No Portadores y 2º) Portadores x Portadores.
Para todo propósito práctico,
tanto Insofar como lo que concierne a la Degeneración Neuronal, todas las
demás posibles combinaciones de situaciones de cría usuales de recesivos
simples pueden ser ignoradas. Estas 2 situaciones de cría de perros
implicados por sus Pedigrees, podrían ilustrarse de la siguiente manera:
Situación de cria 1
Padres Crias
nn no no nn no nn
1) La Ataxia Hereditaria en Fox de
pelo liso, Record Veterinario, Londres, G. Bjork, et. al., Royal
Veterinary College, Estocolmo.
2) Introducción a la Genética, Jeanette Stark, AKC. Gazeta de Junio
1.970. re-editada en Abril-Junio de 1.975.
Situación de cria 2
Padres Crias
no no no nn oo no
Gen Kerry Sano n Gen enfermo
Abiotrofo o
En la situación de cría nº 1, uno de los padres es Portador y el otro
No, resultando que la mitad de la camada son Portadores y la otra mitad
limpios. En la situación de cría nº 2, ambos padres son Portadores
dando como resultado en la camada 1 cachorro Abiotrófico, 2 Portadores de
genes Abiotróficos y 1 cachorro normal. Estos diagramas representan el
promedio estadístico de muchos tests de camadas y no deben ser
interpretados como "la ley" en cada camada.
El diagrama ilustra que la cría de perros implica, a través del Pedigree,
que las mejores opciones que podemos esperar son del 50-50 de producir un
stock de Portadores. Si cualquiera de los cachorros resultantes de la
cría de alguna de las situaciones anteriormente descritas, son utilizadas
como stock de cría, la única manera en la que uno podría estar seguro
de que no va a estar perpetuando el "Gen", es usar otro animal
que ha sido testado y comprobado como No Portador.
TEST DE CRIA.-
El test de cría para determinar
la presencia del "Gen Recesivo Simple específico", ha sido
investigado plenamente en la Universidad A y M de Texas y ha sido
utilizado con pleno éxito, pero en un área limitada de razas de perros.
Este test se ha usado más comúnmente para detectar la presencia o
abstención del "Gen" responsable del mal en Schnauzer
miniaturas, Setter Irlandeses, Caniches, etc. Pero debe prestarse
atención a que estas enfermedades son tales que cachorros afectados viven
para ser utilizados para criar, por ello se reduce considerablemente el
número de tests en cachorros necesarios para un test válido. En los
Kerries, donde los cachorros abiotróficos no son criables, el único
recurso es criar con un Portador reconocido, necesitando un mayor número
de cachorros testados. Esta diferencia está descrita en la tabla que a
continuación se refleja.
Los consejos genéticos que en cualquier test donde la fiabilidad de las
estadísticas es bastante menor al 99 %, los resultados deben ser
considerados como altamente susceptibles a error.
PORCENTAJE ESTADISTICO DE LA FIABILIDAD EN TESTAR A UN PERRO/A
DESCONOCIDO.-
Nº Cachorros
No Afectados Montas
con Portadores
(Porcentaje)
(Porcentaje)
1
50.0
25.0
2
75.0
43.75
3
87.5
57.8
4
93.7
68.35
5
96.9
76.25
6
98.5
82.2
7
99.25
86.65
8
99.6
90.0
9
99.7
92.5
10
99.9
94.4
11
95.8
12
96.85
13
97.6
14
98.2
15
98.56
16
98.9
(*) No posible con Degeneración
Neuronal.
Se debe enfatizar en que un simple "Gen Recesivo" será portado
por muchas,
muchas generaciones. No se perderá o desaparecerá solo por no ser
apareado con otro "Gen" igual en las montas efectuadas en la
raza. En otras palabras, no cruzar prevendrá a cachorros de Degeneración
Neuronal al nacer, pero el "Gen" continuará siendo transmitido
generación tras generación. Con el fin de prevenir que un Portador del
"Gen" sea apareado con otro Portador del "Gen",
deberán controlarse todos los cruces por más de 10 generaciones antes de
incluso aproximarse al área de fiabilidad. Un proyecto semejante
requeriría al menos de 20 años de control continuo de crianza. (1)
(1) Dr. Arthur Hall, profesor de Matemáticas, Universidad del Estado de
San Francisco.
Dr. Sarene Bowen, profesor de Genética, Universidad del Estado de San
Francisco.
Dr. F.B. Hutt, profesor emérito de Genética Animal, Universidad de
Cornell: "Cualquier raza puede ser portadora de "basura
genética". Eso no es un reflejo de la raza pero puede convertirse en
ello si los criadores no suben los peldaños necesarios para eliminarlo, o
al menos reducir al máximo su frecuencia.
Para información adicional en
enfermedades de origen genético hereditario de perros, hacer referencia a
los siguientes artículos publicador en "PURE BRED DOGS" A.K.C.
Gazette, Octubre de 1.975
- "New Developments in Canine Medical Genetics" - Patterson
(Nuevos Resultados en Genética Médica Canica)
- "Genetics and Ddog Breeding" - Templeton
(Genética y Cría de Perros)
UNA NOTA EN LOS PEDIGREES:
Los próximos 4 Pedigrees son
aquellos, entre otros, de casos patológicos diagnosticados de cachorros
de Kerry Blue Terrier con Degeneración Neuronal. A estos cachorros, y a
otros, se les practicó la autopsia y fueron examinados por reconocídas
autoridades veterinarias, y todos sus Pedigrees fueron analizados por
reconocidos especialistas en genética animal. Son publicamente un hecho
constatado.
Por los descubrimientos de estas autoridades, las siguientes deducciones
deberían ser tenidas en cuenta:
1) Todos
los cachorros afectrados conocidos y todos los portadores conocidos
proceden de la simple combinación de cría derivada de CH. TREGOAD´S
VICKY´S VICTOR y del CH. TREGOAD VICKY´S CAPPY y otros. En todos los
casos estudiados en Cornell y en la Universidad de California, los perros
procedentes de estos cruces son los únicos ancestros comunes que aparecen
en todos los Pedigrees.
2) Ningún caso probado, procede
de otras líneas. Por esto mismo, siguiendo con las mismas reglas
genéticas, las demás líneas probablemente estaran limpias.
3) El padre de los perros TREGOAD
mencionados anteriormente CH. TAILTEANN´S JIM´S SHOW OFF y a su vez su
padre y madre fueron utilizados extensamente para la cría y muchos
Pedigrees dados a conocer doblemente de ellos y sus descendientes, las
investigaciones no han revelado ningún caso con sospecha de Degeneración
Neuronal. Las probabilidades genéticas indican que ellos no eran
Portadores.
4) La madre de los TREGOAD; CH.
BHOY´S BRIGID OF THE BOG fué importada de Inglaterra y las consultas
hechas en sus ancestros y sus descendientes jamás nos han revelado
ninguna indicación de Degeneración Neuronal. La información de sus
descendientes directos en U.S.A. y Canada además de los mencionados en
1), no son definitivos.
5) El punto de comienzo de la
mutación es descoconcido en este momento.
6) Empezando por la camada
producida por el CH. TAILTEANN´S JIM´S SHOW OFF X CH. BHOY´S BRIGID OF
THE BOG y calcándola en el presente la probabilidad genética indicaría
que el 50% de las crias en el linaje directo son portadores conocídos o
desconocidos, de Degeneración Neuronal.
Toda esta información nos ha sido
enviada por el "Club Inglés del Kerry Blue Terrier", al cual le
agradecemos su amabilidad y la atención prestada.
* * *
Queridos amigos:
con la serie de artículos sobre el P.N.A.
no pretendemos alarmar a nadie, solamente ofreceros toda la información
de que dispononemos ya que en España, en los últimos años, no han |
