3.-  ARTICULO VETERINARIO SOBRE EL P.N.A.
¿Qué pasó con el P.N.A.?
by Gill ford

A mediados de los 70, la enfermedad hereditaria conocida como Abiotrofía Neuronal Progresiva (P.N.A.) metió su fea cabeza en la raza Kerry Blue Terrier. Nadie parecía conocer con seguridad como apareció o cuando pero sí existía la certeza de que era debida a la mutación de un gen en una línea americana. Parece ser que alcanzó este país a través de un conocido macho americano que fue importado, y tras ganar sus títulos correspondientes y hacer sus montas pertinentes a varias hembras, partió de nuevo a conseguir otros éxitos.

En un período relativamente corto, los portadores conocidos de este mal fueron identificados y los pasos a seguir fueron marcados por los criadores para poder prevenir su continuidad. Ningún nuevo portador volvió a ser identificado y por lo que sabemos hasta ahora, parece no haber habido ningún otro. En teoría, al menos, no deberíamos tener nada de qué preocuparnos.

PERO... la naturaleza de este mal y su particular modo de herencia son tales que debemos estar todos prevenidos, especialmente los nuevos propietarios y criadores que debemos familiarizarnos con los factores y las posibles consecuencias de nuestros programas de cría.

El P.N.A. se manifiesta a través de los cachorros, a veces tan temprano como a las 5 semanas y los primeros síntomas suelen ser temblores en la cabeza y pérdida del equilibrio. Progresa eventualmente hacia una inhabilidad para sujetarse o mantenerse en pié e incluso más, su desenlace es inevitablemente fatal. La única característica favorable, si es que podemos encontrar alguna, es que tan temprana embestida en los ejemplares afectados hace que no alcancen la edad de crianza y así, no como en otras razas, poderlo transmitir a su descendencia antes de haber mostrado los síntomas ellos mismos.

En el anuario del Club publicado en 1.977 se publicó una carta de un veterinario de Southampton. Había examinado recientemente a un cachorro de Kerry con todos los síntomas de P.N.A. y había escrito una carta al editor dando sus resultados y comparándolos con casos similares de U.S.A. perfectamente descritos por el Dr. de Lahunta. A continuación transcribimos un extracto de esta carta:

De acuerdo al Dr. de Lahunta, esta forma de ataxia en el Kerry Blue es transmitido por un gen simple recesivo. "Esto quiere decir que un Kerry puede parecer y actuar como perfectamente normal mientras es portador del gen. Solamente cuando dos portadores del gen recesivo son criados juntos aparecerá la abiotrofía en su camada. Cada cruce de un portador y un no portador producirá cachorros perfectamente normales, aunque estadísticamente la mitad de los cachorros tendrán como herencia el gen recesivo. Incluso cuando dos ejemplares portadores son cruzados el 25% de los cachorros no heredaran el gen, el 25% serán portadores y el 50% restante mostraran la abiotrofía y eventualmente morirán. Esta enfermedad no se puede curar. Unicamente a menos que eliminemos de la cría a aquellos ejemplares portadores del gen recesivo, su descendencia, incluso generaciones después, podrían ser cruzados juntos".

Mientras tecleo todo lo anteriormente descrito, me doy cuenta de que los datos dados son incorrectos, afortunadamente como resultado de un error mecanográfico y no de un error cometido por el Dr. de Lahunta. Debería poner: un 25% no heredarán el gen, el 50% serán portadores y en el 25% restante aparecerá la enfermedad.

Podéis ver el gráfico adjunto (*)

Así que, ¿de qué manera es todo esto relevante para nosotros hoy? Aquí debo declarar por el interés del bien común en muchos de los propietarios y criadores de la mayoría de los perros, que no todos son descendientes de portadores reconocidos. En el último cuarto del pedigrí de mi perro de 12 años de edad, en la cuarta generación, encuentro a 4 descendientes de un portador conocido. Asumiendo que los cuatro son portadores del gen del P.N.A., un no deseado aunque posible escenario, existe una posibilidad entre 4 de que aparezca en la siguiente generación (i.e. cuatro de los dieciséis tatarabuelos), y todo esto habría sido pasado por alto si tanto él como su madre tienen un 50% de probabilidades de ser portadores.

No siendo un estadista no me considero capaz de calcular los cambios del gen que no han alcanzado a mi viejo chico, pero deben ser bastante considerables.

Las opciones de haber trascendido al gen pueden haber sido remotas pero indudablemente reales.

Por lo precedente se puede ver que los descendientes de un portador reconocido no han podido ser eliminados de los programas de cría.

Mitigando su eliminación está el factor de que ellos representaron a algunos de los mayores representantes de la raza en Inglaterra y Estados Unidos, pasando a sus descendientes algunas de las características más notables en la forma de sus estructuras. sus mantos sedosos y preciosos colores entre otros muchos atributos.

Con una sensibilización en la política de la crianza y un conocimiento comprobado de nuestros pedigrís podemos minimizar el riesgo de recurrir en el P.N.A. El verdadero problema que nos confronta es que los portadores reconocidos ya no aparecen en quinta generación, dejando a muchos propietarios desamparados de los más distantes ancestros de sus ejemplares y lo más importante, dejándoles incapacitados para poder tener informaciones alternativas en posibles programas de cría.
Podran pasar Posibles combinaciones:

C= Portador       P= Gen P.N.A.       N= Normal

(PP)Perro que revelará enfermedad   (NP) Portador   (PN) Portador  (NN) Limpio                   

El K.B.T.C. de Inglaterra tiene un número considerable de pedigrees antiguos en los archivos que pueden ser de ayuda para cualquiera que desee investigar en los ancestros de sus ejemplares, y si no pudiéramos ayudar bien podríamos ser capaces de sugerir otros cauces de información. Cualquier petición será muy bien recibida.

Gill Ford (K.B.T.C. Inglaterra)